תסמונת נפרוטית בילדים

הורים יקרים שלום רב,
ילדכם מטופל ביחידה לנפרולוגיה של הילד בשל תסמונת נפרוטית.
כל מחלה ובעיקר אצל ילדינו היקרים מהווה מקור לחשש ופחד מהלא-נודע.
אנו מאמינים שידע והבנה טובה יותר של מה שעובר על ילדכם והצפוי לו ,יכולים לעזור להפיג את הפחד ולשפר את הטיפול.

הנכם מוזמנים לקרוא בעיון חוברת זו אשר חיברנו עבורכם ולשאול כל שאלה את הצוות המטפל.
אנו נמצאים כאן בשבילכם,
צוות נפרולוגיה של הילד


מהן הכליות ומה תפקידן ?

• הכליה היא אבר דמוי שעועית הממוקמת באזור הגב. רוב האנשים נולדים עם 2 כליות שגדלות בתקופת הילדות.
• התפקיד העיקרי של הכליות הוא סינון הדם מחומרים ועודף נוזלים על ידי יצירת שתן.
• השתן מנוקז מהכליות דרך השופכנים לשלפוחית השתן. בפעולת ההשתנה, שלפוחית השתן מרוקנת החוצה.
• לכליות יש עוד תפקידים רבים כגון שליטה על לחץ דם, בקרת ייצור כדוריות אדומות, מאזן המלחים בגוף ועוד. 

• תסמונת נפרוטית היא מצב בו חלבון דולף דרך הכליות לשתן.
• דליפת החלבונים, בראשם חלבון בשם אלבומין, מביאה בין היתר לנפיחות המכונה בצקת.
• הבצקת בולטת בעיקר בפנים, סביב העיניים, ברגליים ולעיתים בבטן.
• הרוב הגדול של המטופלים יגיבו היטב לטיפול תרופתי (בעיקר סטרואידים) והמחלה לא תלווה אותם בבגרותם.
  

עד כמה זה שכיח?
תסמונת נפרוטית מופיעה בכ-1:50,000 ילדים כל שנה. המחלה יותר שכיחה ב:

• בנים
• גיל 2-10 שנים
• זמן לא רב לאחר זיהום (לרוב וירוס נשימתי

האם יש סיכון מוגבר לבני משפחה נוספים? מאוד נדיר למצוא תסמונת נפרוטית אצל יותר מבן משפחה אחד מלבד מחלות תורשתיות נדירות.


מהו הגורם לתסמונת נפרוטית?
תסמונת נפרוטית נגרמת על ידי המערכת החיסונית של הילד, המערכת שאמורה להגן על הגוף מפני חיידקים ווירוסים. לעיתים הפעלה של המערכת החיסונית מביאה דווקא לפגיעה עצמית ביכולת הסינון של הכליות, דבר שמביא לבריחת חלבון בשתן.

מהם הביטויים האפשריים של תסמונת נפרוטית?

בצקת
מהי? הביטוי המרכזי של תסמונת נפרוטית הוא בצקת, כלומר נפיחות של הגוף.
איפה? הנפיחות בולטת בשעות הבוקר סביב העיניים ובערב ברגליים. לבנים יכולה להופיע גם נפיחות בשק האשכים.
למה? הבצקת נוצרת בשל אובדן של חלבון בשם אלבומין בשתן. כתוצאה מכך, נוזלים עוברים מכלי הדם לתוך הרקמות הרכות בגוף.

מיימת
מהי? הצטברות של מים בתוך חלל הבטן נקראת מיימת. היא נוצרת מאותן סיבות של הבצקת ביתר הגוף.
למה זה חשוב? מיימת יכולה ליצור תחושת כבדות ואף קוצר נשימה במקרים נדירים, ואף מגבירה את הסיכון לזיהום.

רמות גבוהות של כולסטרול בדם
תופעה שכיחה בתסמונת נפרוטית. לרוב, חולפת וחסרת משמעות. במידה והתסמונת הנפרוטית ממושכת יתכן ויש לקחת תרופות להורדת כולסטרול.

אלו סוגים של תסמונת נפרוטית בילדים קיימים ?
החלוקה המרכזית של תסמונת נפרוטית היא לפי תגובת המטופלים לסטרואידים.
תסמונת רגישה לסטרואידים - כ-90% מהילדים יגיבו היטב לסטרואידים. ברוב הילדים הסימנים ייעלמו כליל עם טיפול בסטרואידים, אם כי יש סיכוי גבוה שיחזרו בעתיד. לעיתים, תתפתח תלות בטיפול בסטרואידים ויהיה צורך במתן תרופות אחרות כדי למנוע חשיפה ממושכת לסטרואידים.
תסמונת עמידה לסטרואידים - במקרים אלו התסמינים לא יגיבו לטיפול של חודש בסטרואידים, ויהיה צורך לשקול ביצוע ביופסיה כליה ולמצוא טיפול חלופי לסטרואידים.

ניתן לסווג את התסמונת הנפרוטית לפי מראה הכליה תחת מיקרוסקופ ובצביעות מיוחדות כפי שמתגלה בעקבות הביופסיה.

מהם סוגי התסמונת לפי ביופסיית כליה?
Minimal change – מדובר במקרים שבהם לא מזוהים שינויים בולטים בכליה בביופסיה. סוג זה קיים ב-90% מהמקרים עד גיל 10 וברוב הגדול יגיב לטיפול בסטרואידים. לכן, לרוב אין צורך לבצע ביופסיית כליה בילדים מתחת לגיל 10 המגיבים לטיפול בסטרואידים.
Focal Segmental Glomerulosclerosis - FSGS – זהו הסוג השני בשכיחותו, כאשר ניתן למצוא אותו בשיעור גבוה יותר בילדים מעל גיל 10 ובאלו שלא הגיבו לסטרואידים. סוג זה מזוהה על ידי שינויים אופייניים בביופסיית כליה.
סוגים אחרים – במקרים נדירים מאוד, ישנם ממצאים שונים בביופסית הכליה, הגורמים לתסמונת נפרוטית. לרוב, הצוות הרפואי יאבחן אותם בבדיקת הילד או לפי בדיקות דם וביופסיית כליה.

סיבוכים
כמה זה שכיח? הסיבוכים הבאים של תסמונת נפרוטית הם מאוד נדירים. לרוב, הם יתרחשו רק כאשר התסמונת הנפרוטית נמשכת חודשים רבים.

אילו סיבוכים?
עלייה בסיכון לזיהום בשל ירידה בפעילות מערכת החיסון.
ירידה בתפקוד כלייתי בשל ירידה בנפח המים בכלי הדם.
כאב בטן המלווה בחום (מכונה פריטוניטיס).
נטייה לקרישת יתר של הדם עם ביטויי של נפיחות ברגל ו/או קוצר נשימה.
סיבוכים אלו מחייבים פנייה מידית לרופא!

אלו בדיקות יש לבצע?

בדיקת שתן:
למה? בדיקת שתן היא בעלת חשיבות רבה באבחנה ובמעקב אחרי תסמונת נפרוטית. הבדיקה מאפשרת לבדוק את כמות החלבון בשתן ולזהות המצאותם של חומרים נוספים בשתן כמו דם וסוכר.
כיצד מבצעים את הבדיקה? בדיקת השתן האידיאלית היא באמצעות איסוף שתן למשך 24 שעות. עם זאת, אנחנו מודעים שמדובר במשימה לא קלה עם ילדים קטנים ולכן מסתפקים הרבה פעמים בביצוע בדיקת שתן בודדת.

בדיקת שתן ל-24 שעות – מיד אחרי שקמים משינה יש לתת שתן בשירותים באופן רגיל. יש לאסוף מהשתן השני של הבוקר את השתן במיכל גדול מתאים שיסופק על ידי הדסה או קופת החולים. יש להמשיך לתת שתן בכלי כל היום עד השתן הראשון של יום לאחר מכן.
בדיקת שתן בודדת – יש עדיפות לאסוף את השתן הראשון של הבוקר. יש לתת שתן, ובכך לרוקן את השלפוחית לפני השינה. מייד לאחר שקמים, יש לתת שתן בכלי נקי לאיסוף השתן ולמסור אותו למעבדת הדסה או לקופת חולים.

אילו שיטות של בדיקת חלבון בשתן בודד קיימות?
ישנן 2 שיטות מרכזיות לבדיקת חלבון בשתן:

בדיקה באמצעות מקלון (Stick)
הכנסה של מקלון שתן ייעודי לתוך דגימת השתן.
הבדיקה יכולה להתבצע על ידי צוות המרפאה או המעבדה וכן על ידי ההורים בבית. 

בדיקה כמותית של החלבון בשתן
בדיקה המכונה Protein to creatinine ratio או בקיצור PC ratio.
זוהי הבדיקה המדויקת שיש לבצע במעבדה לפני ביקור במרפאה.

כיצד מבצעים את בדיקת החלבון בשתן בבית?
בדיקת השתן הביתית מכונה albustix וניתנת לרכישה עם מרשם רופא ואישור קופת החולים בבתי מרקחת מסויימים (יש להתייעץ על זמינות המקלונים עם קופת החולים).
את הבדיקה יש לבצע בשתן טרי הראשון בבוקר בתדירות המומלצת על ידי הצוות המטפל. 


אופן ביצוע הבדיקה

• לבדוק את תאריך התפוגה על הקופסה.
• להוציא מקלון בודד כל פעם ולסגור את הקופסה מיד.
• לשמור את הקופסה סגורה ובטמפרטורת חדר.
• להחזיק את המקלון אך ורק מהצד החופשי מסימנים.
• לטבול את המקלון בשתן טרי ולהוציא באופן מידי.
• להוריד מהמקלון עודף שתן על ידי ניעורו.
• יש להמתין במשך 60 שניות. לא יותר מ-2 דקות.
• יש להשוות את הצבע המתקבל למקרא על הקופסה.
• לכתוב את התוצאה בטבלה (מצורפת).
• את התוצאה יש לדרג כשלילי (תקין), שרידים (trace) או דירוג של +1 עד +4.
• בעת הופעת חלבון בשתן יש להתייעץ עם הצוות המטפל.
  חשוב !
• את הבדיקה יש לאסוף בכלי נקי.
• תוצאה המתאימה לתסמונת נפרוטית היא לרוב מ 3+ למשך שלושה ימים לפחות.

בדיקות דם
אילו בדיקות דם יש לבצע? הרופאים ישלחו עם האבחנה הראשונית של תסמונת נפרוטית מגוון של בדיקות דם, שמטרתן לבדוק את:

• התפקוד הכלייתי (קראטינין).
• רמת החלבון בדם (אלבומין).
• פעילות מערכת החיסון של הגוף (אימונולוגיה).
• חשיפה בעבר לזיהומים שונים (סרולוגיה).
• רמת שומנים בדם (כולסטרול).
• המספר של סוגים שונים של תאי דם (ספירת דם).
• תפקוד בלוטת התריס (TSH) 

בדיקות הדמיה
האם יש צורך בבדיקות הדמיה? לרוב אין צורך בבדיקות הדמיה רבות. בדיקה אפשרית היא אולטרסאונד כליות - מכשיר הדומה לזה שמבצע את בדיקות ההיריון. הבדיקה בודקת את הגודל והמבנה של הכליות ומערכת השתן.

ביופסיה של הכליה
מהי ביופסיית כליה? ביופסיית כליה היא בדיקה בה מוציאים פיסת רקמה מהכליה באמצעות מחט. ההליך מבוצע לרוב תחת אולטרסאונד עם טשטוש מלא. הבדיקה נשלחת למעבדה הפתולוגית. מהבדיקה מתקבל מידע המאפשר להבין טוב יותר את הסיבות לתסמונת הנפרוטית ולהעריך את המהלך העתידי של המחלה.
מתי יש לבצע ביופסיית כליה? ברוב הגדול של המקרים אין צורך לבצע ביופסיית כליה. ביופסיה תבוצע לפי החלטת הצוות הרפואי לרוב במקרים של :

• העדר תגובה לסטרואידים.
• גיל לא אופייני (לרוב צעיר משנתיים ומעל עשר שנים).
• סימנים המעידים כי הגורם הוא איננו שגרתי (כאבי פרקים, פריחה, יתר לחץ דם, דם נראה בשתן או תוצאות בדיקות דם לא שגרתיות).
• פגיעה משמעותית בתפקודי הכליות.
  ניתן למצוא מידע מפורט אודות ביופסיית כליה בדף מידע הנמצא במחלקת ילדים (אנא פנו לאחיות במחלקה).

אלו סוגי מעקב יש לבצע בבית?
בכל מקרה יש להתייעץ עם הצוות הרפואי, אך יש לעקוב בבית אחרי :

• זיהוי בצקות
• כאב חזה או בטן
• קשיי נשימה
• שינוי במשקל
• חום
• עליית לחץ דם
• הופעת חלבון בשתן

מה הן אפשרויות הטיפול בתסמונת נפרוטית?

• סטרואידים – עיקר הטיפול במחלה מבוסס על טיפול בסטרואידים.
• תזונה – תזונה דלת מלח להפחתת הבצקות. יש חשיבות רבה לקבלת הדרכה על ידי תזונאית המטפלת בילדים עם תסמונת נפרוטית.
• משתנים – במקרים לא שכיחים יהיה צורך במשתנים כדי להפטר מעודף נוזלים בגוף. יש לעקוב אחר הפרעות במלחים בדם וסימני קרישת יתר בשימוש במשתנים.
• טיפול חלופי לסטרואידים – במידה ויש צורך בסטרואידים לתקופה ממושכת, בשל תלות בסטרואידים, או אירועים חוזרים, או במידה ואין תגובה לטיפול בסטרואידים, הצוות הרפואי ימליץ על טיפולים תרופתיים חלופיים. 
• חיסונים – מומלץ כי ילדים הנוטלים סטרואידים באופן קבוע יקבלו חיסון לשפעת באופן שנתי בעונת הסתיו בשל רגישותם לזיהומים. יש להימנע ממתן של חיסונים חיים (אדמת-חזרת-חצבת ופוליו בפה) בזמן אירוע פעיל וטיפול בסטרואידים.
• שונות – לעיתים יש צורך בטיפול להורדת שומנים בדם, הורמון בלוטת התריס, או טיפול ביתר לחץ דם.

מהם עקרונות הטיפול בסטרואידים?
מהם סטרואידים? לסטרואידים יש תפקידים שונים בתאי הגוף, בין היתר ויסות של המערכת החיסונית. הגוף מייצר בעצמו סטרואידים, אבל התרופה מעלה את רמתם לרמה מאוד גבוהה, על מנת לדכא את מערכת החיסון הגורמת לתסמונת הנפרוטית בכליה.
כיצד לוקחים סטרואידים? ניתן לקחת את הסטרואידים בכדור או בסירופ. במידת הצורך, ניתן להזריק את הסטרואידים לווריד ובמינונים גבוהים יותר.
כמה זמן יש לקחת את הסטרואידים? יש לקחת את הסטרואידים לפי הוראות הצוות הרפואי גם אם הסימפטומים נעלמו ואין חלבון בשתן. יש להקפיד אך ורק אחר הוראות הצוות המטפל.

באופן כללי, עקרון הטיפול הוא:

• באירוע ראשון של תסמונת נפרוטית – טיפול יומיומי במשך 4-6 שבועות ובהמשך מעבר ללקיחת תרופה פעם ביומיים למשך חודש-חודשיים.
• באירוע חוזר של תסמונת נפרוטית – במקרה של הופעת חלבון בשתן מדרגה של 3+ במשך שלושה ימים, גם אם אין בצקות, יש להתחיל לקחת בהוראת רופא סטרואידים באופן יומי עד מספר ימים לאחר העלמות החלבון בשתן ,ואז מעבר לטיפול פעם ביומיים למשך חודש חודשיים.

מהן תופעות הלוואי של סטרואידים?
למרות שטיפול בסטרואידים יעיל מאד לתסמונת נפרוטית, הוא עלולה לגרום לתופעות לוואי רבות בשימוש ממושך. בין יתר תופעות הלוואי הדורשות תשומת לב ניתן למנות את :

• כיב קיבה – לכן לעיתים קרובים משתמשים בתרופות המגנות על הקיבה.
• יתר לחץ דם - במקרה כזה יש לאזן את לחץ דם על ידי תרופות ומיעוט במלח בתזונה.
• שינויים התנהגותיים – ילדים הנוטלים סטרואידים סובלים לעיתים מהתקפי זעם, דכדוך, שינויים מפתיעים במצב הרוח, קשיי שינה וסיוטי לילה. יש לקבל תופעות אלו בסבלנות.
• שינויי תאבון – סטרואידים יכולים להביא לעלייה ברעב. לכן, יש להקפיד על ביצוע פעילות גופנית קבועה ולעודד אכילת מזון בריא כולל פירות וירקות.
• רמות סוכר גבוהות– רמות הסוכר בדם עלולות להיות גבוהות בערכים הדומים לסוכרת בעיקר במטופלים עם גורמי סיכון (סיפור משפחתי, משקל עודף). יש להקפיד על אורח חיים נכון ובמידת הצורך אף להחליף הטיפול התרופתי.
• שינויים בעור – סטרואידים עלולים לגרום להופעת כתמים סגלגלים על גבי העור (סטריה). סימנים אלו ייעלמו עם הפסקת הטיפול. כמו כן, תתכן הופעה של אקנה ("חצ'קונים") על הפנים. הדבר יכול להגיב לטיפול אנטיביוטי מקומי מיוחד על העור.
• נטייה לזיהומים – בשל הפעילות המופחתת של מערכת החיסון בעת הטיפול.

קיימים שני ביטויים חשובים אותם תשמעו:

• Remission = העדר חלבון למשך שלושה ימים לפחות
  משמעו שיש עקבות חלבון או אין חלבון בשתן בכלל למשך שלושה ימים לפחות.
• Relapse = חזרת המחלה
  משמעו ששוב מזוהה דלף של חלבון בשתן וסטיק השתן מראה 3+ חלבון למשך 3 ימים לפחות. יש חשיבות בביצוע מעקב חלבון בשתן וזיהוי של relapse עוד לפני שמופיעות בצקות, מה שמאפשר טיפול בבית ביעוץ רופא ללא צורך באשפוז.
  מה הסיכוי לאירוע חוזר? גבוה מאוד. לרוב הילדים יהיה לפחות עוד אירוע נוסף של תסמונת נפרוטית במהלך החיים. בחלק מהילדים האירועים הם מאוד תדירים (frequent relapsing) והם דורשים טיפול באופן אחר.

מתי להגיע לביקורת על ידי רופא?
לאחר התייצבות המחלה יש להגיע באופן תקופתי לבדיקת רופא במרפאת נפרולוגית ילדים, כפי שנקבע על ידי הצוות המטפל. ביקור במרפאה כולל :

• בדיקת גובה ומשקל.
• מדידת לחץ דם.
• בדיקה גופנית.
• מעבר על בדיקות שתן ודם שנלקחו בקופה ובמעקב הביתי.
• הזדמנות לשנות טיפול ולשאול שאלות את הצוות!

שאלות נוספות

• האם המחלה תישאר לכל החיים? ברוב המקרים המחלה דועכת עם השנים ואף נעלמת לאחר גיל ההתבגרות.
• האם אפשר לחזור לחיים נורמליים? כן ! הרוב המוחלט של הילדים חוזרים לפעילות רגילה כולל גן ובית ספר, גם במקרה של חזרת התסמינים (relapse). יש להימנע מטיסה בעת אירוע של בצקת וחלבון בשתן למניעת הופעת קרישים ברגליים.
• איך מתמודדים עם מחלה כרונית? יש קושי להתמודד עם כל מחלה של הילד לטווח ארוך. במידה וכהורים אתם מרגישים צורך בעזרה ובתמיכה אנא פנו לצוות המטפל להכוונה מתאימה.
• מה אפשר לעשות כדי לשמור על הכליה לטווח ארוך? הדברים הטובים ביותר שאפשר לעשות כדי לשמור על הכליה בריאה לטווח ארוך הם: 
  תזונה בריאה – יש להקפיד לאכול הרבה פירות וירקות, להימנע מעודף מלח, סוכר ושומן (בייחוד שומן רווי).
  פעילות גופנית – כל המרבה הרי זה משובח! יש להורים נטייה לשמור על ילדיהם ולמנוע פעילות גופנית אך ההפך הוא הנכון!
  הימנעות מעישון – בסביבת הילדים.
  המנעות מתרופות מזיקות – ליידע את הרוקח והרופא על קיום מחלת כליה והימנעות מתרופות מזיקות לכליה ("נפרוטוקסיות") ובייחוד נורופן (NUROFEN) על נגזרותיו (IBUPROFEN, ADEX, ADVIL ואחרים).

מתי יש לקרוא לעזרה רפואית?

מקרים הבאים יש לקבל עזרה מידית – (התייעצות מידית עם רופא או פנייה דחופה לחדר מיון)

• חום מעל 38 תחת טיפול מדכא חיסון (סטרואידים או דומיו).
• חשיפה לחולה חצבת, חזרת, אדמת ואבעבועות רוח.
• הופעה של נפיחות ואודם ברגל אחת.
• כאב חזה וקוצר נשימה.
• סימני יתר לחץ דם גבוה – כאב ראש, טשטוש ראייה, דימום מהאף.
• דימום לא צפוי.
  

עזרה תוך יממה :

• בצקת בגפיים תחתונות.
• הופעה של חלבון +3 במשך 3 ימים ברציפות.
  

אנו מאחלים לכם החלמה מהירה,

צוות מחלקת ילדים והיחידה לנפרולוגיה של הילד


 

המידע המופיע בפרסום זה נועד להשכלה בלבד, ואינו מהווה חוות דעת רפואית ובכל מקרה, אינו תחליף לייעוץ מקצועי רפואי.  כל הזכויות שמורות להדסה © אין לצלם, להעתיק ולעשות כל שימוש מסחרי מבלי לקבל אישור בכתב מאת  הדסה.  החוברת מנוסחת פעם בלשון זכר ופעם בלשון נקבה מטעמי נוחות בלבד אך היא מיועדת לנשים וגברים כאחד.