תסמונת גיליאן ברה היא תסמונת נדירה המערבת את מערכת העצבים ההיקפית (המכונה גם 'פריפרית'). התסמונת מתרחשת כאשר מערכת החיסון של הגוף תוקפת חלקים של מערכת העצבים. לפיכך, ניתן לסווגה כמחלת חיסון עצמי (מחלה אוטואימונית).
הגורם לתסמונת גיליאן ברה אינו ידוע. עם זאת, כ- 60% מהלוקים בה מפתחים אותה זמן קצר לאחר שסבלו מזיהום חיידקי או נגיפי (ויראלי). מניחים שהזיהום גורם לשפעול מערכת החיסון, אשר תוקפת את שורשי העצבים ואת העצבים ההיקפיים.
כאמור, מדובר במצב נדיר (1-2 אנשים מכל 100,000) אשר יתכן בכל גיל, לרבות בתקופת הילדות. תסמונת גיליאן ברה שכיחה בעיקר בקרב מבוגרים בגילאי 30-50. מעט יותר גברים לוקים בתסמונת, בהשוואה לנשים.
הסימפטומים לרוב מתפתחים תוך כשבוע עד שלושה שבועות לאחר מחלה זיהומית כגון צינון כאב גרון או דלקת מעי.
בדרך כלל מתחילים הסימפטומים בכפות הרגליים והידיים ומשם מתפשטים לזרועות ולרגליים. בשלב ראשון יתכנו
סימפטומים הכוללים:
- כאב, נימול ותחושת הרדמות בגפיים.
- חולשת שרירים ההולכת ומתקדמת. חולשת השרירים לרוב תערב את שני צדי הגוף ותחמיר תוך מספר ימים.
- חוסר יציבות ובעיות בתיאום בין עין ויד (קואורדינציה). חלק מהלוקים בתסמונת מתקשים ללכת ללא סיוע.
מערכת העצבים ההיקפית:
זוהי רשת העצבים הנמצאת מחוץ למערכת העצבים המרכזית (היינו, המוח וחוט השדרה) אשר כוללת עצבים תנועתיים (מוטוריים) באמצעותם שולט המוח בתנועת שרירי הגוף.
אצל הלוקים בתסמונת גיליאן ברה תוקפת מערכת החיסון את עצבי המערכת ההיקפית. עקב כך מתפתח תהליך דלקתי המוביל לאובדן תפקודם של העצבים ההיקפיים.
התהליך הדלקתי בעצבים ההיקפיים מתבטא בתחושת הנימול וההירדמות בגפיים ובזרועות ובהמשך אף עלול לגרום לפגיעה תחושתית ולחולשה בגפיים. במקרים מסוימים עלולים להיפגע גם שרירי מערכת הנשימה.
אבחון התסמונת:
עלול להיות קשה להבחין בין הסימפטומים של תסמונת גיליאן ברה לבין סימפטומים המאפיינים מצבים רפואיים אחרים המערבים את מערכת העצבים ואת המוח. על מנת לסייע בקביעת האבחנה לרוב תבוצענה הבדיקות הבאות:
- בדיקת EMG - בדיקת הולכה עצבית, אלקטרומיוגרפיה. בעזרת בדיקה זו ניתן למדוד את תפקוד השרירים והעצבים.
- ניקור מותני - בדיקה במהלכה מוחדרת מחט אל תעלת עמוד השדרה דרכה נשאבת דגימה מנוזל עמוד השדרה. הנוזל נשלח לבדיקה מעבדתית.
*לעתים תבוצענה גם בדיקות דם, בעיקר על מנת לשלול גורמים אפשריים אחרים.
הטיפול בתסמונת גיליאן ברה:
הטיפול יינתן במסגרת אשפוז בבית החולים ולרוב יכלול עירוי תוך ורידי של אימונוגלובולינים או טיפול להחלפת נוזל הפלזמה (פלזמפרזיס). יעילותם של שני הטיפולים דומה.
טיפולים אלו מכוונים נגד אותם רכיבים של מערכת החיסון (היינו, נוגדנים) התוקפים את מערכת העצבים, על מנת למנוע מהם להמשיך ולפגוע בעצבים ההיקפיים.
טיפול בכאב ב: GBS
כאב הוא תופעה שכיחה בתסמונת גיאן ברה. נערכו מחקרים קליניים שבדקו את יעילות הטיפול בתכשירים תרופתיים שונים כנגד כאב במחלה זו. סך הכול, קיימים שלושה מחקרים מבוקרים כפולי סמיות שכללו 277 חולים.
מחקר אחד (18 חולים) נבדקה היעילות של Gabapentin שניתן למשך שבעה ימים בהשוואה לפלצבו. תוצאות המחקר הדגימו ירידה משמעותית בכאב בקרב החולים שטופלו ב- Gabapentin. לא נמצא הבדל בתופעות הלוואי בין קבוצת המטופלים לקבוצת הביקורת. לנוכח מספר החולים המצומצם מדובר בתקפות נמוכה מאוד יחסית של הממצאים .
(Very low quality of evidence)
מחקר שני (36 חולים) בדק את היעילות של Gabapentin, Carbamazepine ופלצבו שנתנו במשך שבעה ימים. בקבוצת החולים שקבלו Gabapentin נמצאה ירידה משמעותית ברמת הכאב לאורך כל ימי המחקר בהשוואה ל- carbamazepine ופלצבו. בקבוצת החולים שטופלה ב- carbamazepine נמצאה ירידה משמעותית ברמת הכאב בהשוואה לקבוצת הפלצבו בימים 7-4 לטיפול, אך לא בימים 3-1. לא דווח על תופעות לוואי של הטיפול התרופתי. לנוכח מספר החולים המצומצם מדובר בתקפות נמוכה מאוד של הממצאים (very low quality evidence).
מחקר שלישי גדול (223 חולים, כולם טופלו ב- IVIG) בדק את השפעת הטיפול ב- methylprednisolone שניתן במשך חמישה ימים בהשוואה לפלצבו. תוצאות המחקר הדגימו, כי לא היה הבדל בעל משמעות סטטיסטית בין הקבוצות השונות בנוגע למספר המטופלים שפתחו כאב, מספר המטופלים שאצלם הייתה ירידה בכאב ומספר המטופלים שאצלם הכאב החמיר. תקפות הממצאים במחקר זה מדורגת כנמוכה (low quality evidence).
סיכויי ההחלמה:
כ- 80% מהלוקים בתסמונת גיליאן ברה יחלימו לחלוטין אף שלעתים מדובר באשפוז ממושך ובתקופת החלמה הנמשכת כשנה.
10-20% מהלוקים לא יחלימו לגמרי ויוסיפו לסבול מסיבוכים מתמשכים לרבות:
- קשיי הליכה עד כדי חוסר יכולת ללכת ללא סיוע וצורך בכיסא גלגלים.
- אובדן תחושה אשר עלול לגרום לבעיות קואורדינציה.
- חוסר יציבות.
- חולשת שרירים ברגליים ובזרועות.
- בעיות תחושתיות כגון תחושת שריפה או תחושת נימול.
- תשישות חמורה.
טיפול תומך:
חולי GBS יכולים להידרדר במהירות מבחינה נשימתית וקרדיו וסקולרית. פותחו מדדים להערכת הסיכון לצורך בהנשמה ב -GBS מדד EGRIS על פי מהירות ההידרדרות, מצב הבליעה ומדדי קצב הלב ויעילות הנשימה. לפיכך רצוי נטור של כל אלו וכן של נתרן בפלזמה (יכול לרדת) בתחילת המחלה.
הטיפול התומך על פי דעת מומחים (EXPERT OPINION) כולל: מניעת טרומבוזיס, פיזיותרפיה מוקדמת למניעת סבוכים, תמיכה נפשית.
GBS בילדים:
GBS נדירה יותר בגיל הילדות בהשוואה למבוגרים, אך התמונה הקלינית דומה. האבחנה בגיל הצעיר לעתים מאתגרת. חולשת השרירים והכאב מופיעים לעתים כסירוב ללכת, אטקסיה או הפרעות תחושתיות. במקרים פחות שגרתיים הופעה חריפה של אחד או יותר מהסימנים של שיתוק פלסידי, קשיי נשימה, קשיי האכלה, כאבי גב ומנינגיסמוס מעלים אבחנה מבדלת רחבה וגורמים לעתים לאחור באבחנה. בנוסף בתינוקות ובילדים קטנים עם GBS חולשה קשה של שרירי הנשימה אינה מתבטאת לעתים כקוצר נשימה קלאסי אלא כחרדה וטכיקרדיה בלבד.
לאור נדירות המחלה בילדים ההוכחות ליעילות הטיפולים בגיל הילדות פחותות וחלק מהמלצות הטיפול נסמכות על תוצאות מחקרים במבוגרים. במחקר אחד בילדים נבדק טיפול ב IVIG מול טיפול תומך בלבד. המספרים של החולים היו קטנים אבל היה יתרון ל.IVIG.- בילדים לא נעשה מחקר שכלל רנדומיזציה בפלזמה פרזיס. שני מחקרים רטרוספקטיביים בדקו את השפעת טיפול זה בקבוצה קטנה של חולים בהשוואה לילדים שלא קיבלו טיפול. גם כאן נצפה קיצור משך ההחלמה, אם כי ההשפעה על משך ההנשמה לא הגיעה לדרגת מובהקות גבוהה.