תסמונת קרצינואיד יכולה להתפתח בכ-20% מהמטופלים הסובלים מגידולים נוירואנדוקריניים (לרוב גידולים ממקור מערכת העיכול וריאות).
תסמונת זו נובעת מייצור עודף של הורמונים שונים שמופרשים לזרם הדם מתאי הגידול. התסמינים העיקריים: סומק, כאבי בטן, שלשולים וקוצר נשימה.
טיפול בתסמונת קרצינואיד בדרך כלל כרוך בטיפול בגידול והפחתת רמת ההורמונים.
אבחון תסמונת קרצינואיד:
שלב ראשון כולל הערכת מומחה לגידולים נוירואנדוקריניים אשר מעריך הסימנים והתסמינים חשודים לתסמונת קרצינואיד.
על מנת לאשר אבחנה מומלצות בדיקות הבאות, כולל:
1.בדיקת איסוף שתן ל-24 שעות על מנת לבדוק רמת תוצר פירוק של הורמון סרוטונין – .5-HIAA
2.בדיקת דם של כרומוגרנין A - חלבון שיכול להיות מופרש ע"י תאי הגידול. יש לציין שהסמן הזה לא ספציפי ויכול להיות מוגבר באנשים שאינם סובלים מגידול נוירואנדוקריני.
3.בדיקות דימות. בדיקות הדמיה גם עשויות לשמש כדי לאתר את הגידול ולקבוע אם יש התפשטות מחלה. הרופא שלך יכול להתחיל עם טומוגרפיה ממוחשבת (CT) של הבטן שלך, כי רוב גידולים מסוג זה נמצאים בדרכי העיכול. סריקות אחרות, כגון סריקות MRI או בדיקות רפואה גרעינית, עשויות לסייע במקרים מסוימים.
טיפול בתסמונת קרצינואיד:
טיפול בתסמונת קרצינואיד כרוך בטיפול בגידול עצמו (אנא ראה פעילות היחידה: אבחון, סוגי טיפול, מעקב ) ובנוסף מטרתו לשלוט על הסימנים והתסמינים הספציפיים.
1.תרופות מסוג אנאלוגים לסומטוסטטין (SSA). הזרקה של תרופות מסוג octreotide -Sandostatin או lanreotide - Somatuline עשויה להפחית את הסימנים והתסמינים של תסמונת קרצינואיד, ולעצור גדילת הגידול. תופעות לוואי של octreotide ו lanreotide כוללים שלשולים, כאבי בטן נפיחות, אך התופעות ברוב המקרים זמניות וניתן לטפל בהם בהתאם.
2.בשנת 2017, תרופה Xermelo (טלוטריסטט אתיל) בשילוב עם טיפול באנלוגים לסומטוסטטין (SSA) אושרו על ידי ה- FDA לטיפול במבוגרים עם תסמונת קרצינואיד בלתי נשלטת עם טיפול SSA במינון מקסימלי. מ-2019 התרופה נכללה בסל הבריאות בישראל.
3.מוצרים תזונתיים שונים זמינים ועשויים להיות שימושיים, כמו תרופות נגד שלשול. לעתים קרובות מומלץ למטופלים להימנע מחומרים מסוימים, כגון אלכוהול ומזון עם ריכוז גבוה של טיראמין, שכן אלה עלולים להחמיר תסמיני המחלה.
4.טיפול ביולוגי בתרופה הנקראת אינטרפרון אלפא, אשר מגרה את המערכת החיסונית של הגוף לעבוד טוב יותר, משמש לעתים להאט את הצמיחה של גידולים קרצינואידים כדי להקל על הסימפטומים. אינטרפרון אלפא עלול לגרום לתופעות לוואי משמעותיות, כולל עייפות ותסמינים דמויי שפעת.
תסמונת קרצינואיד יכולה לגרום לסיבוכים הבאים:
1.מחלת לב ע"ר קרצינואיד ((Carcinoid heart disease : עד 60% מחולים עם תסמונת קרצינואיד יכולים לפתח מחלת לב על רקע קרצינואיד. תסמונת קרצינואיד גורמת לעיבוי של שסתומי הלב, מה שמקשה עליהם לתפקד כראוי וכתוצאה מכך עלולה להתפתח אי ספיקת הלב. סימנים וסימפטומים של מחלת לב על רקע קרצינואיד כוללים עייפות וקוצר נשימה במהלך הפעילות הגופנית, חולשה, בצקות ברגליים ועוד. תיקון כירורגי של שסתומי הלב הפגועים עשוי להיות אופציה במחלת לב קרצינואיד מתקדמות.
2.חסימת מעיים. גידול נוירואנדוקריני שמתפשט אל בלוטות הלימפה ליד המעי הדק ביחד עם עודף הפרשה של סרוטונין יכולים לגרום לצמצום של המעבר במעי, המוביל לחסימת מעיים. סימנים ותסמינים של חסימת מעיים כוללים כאבי בטן קשים, התכווצויות והקאות. ניתוח עשוי להיות נחוץ כדי להקל על חסימה.
3.משבר קרצינואיד (Carcinoid crisis). משבר קרצינואיד גורם לאפיזודה חמורה של עילפון, לחץ דם נמוך, בלבול וקושי נשימה. משבר קרצינואיד עלול להתרחש אצל אנשים עם גידולים מסוג קרצינואיד עם עודף קשה של הפרשה הורמונלית כגון סרוטונין ועוד, כאשר הם נחשפים לגורמים מסוימים, כולל הרדמה במהלך ניתוח. משבר קרצינואיד יכול להיות קטלני. לכן כל חולה במחלה הזאת חייב הכנה נכונה לפני כל פרוצדורה פולשנית.