המרכז לציסטיק פיברוזיס

מצורפת חוברת המיועדת לאחיות במחלקות הילדים המטפלות בחולים עם סיסטיק פיברוזיס-  "ניהול הטיפול הסיעודי בחולה סיסטיק פיברוזיס (CF) המאושפז "

 החוברת נכתבה ונערכה על ידי שושי ערמוני

 אחות מרכזת נושא CF

לחוברת לחצו כאן. 

ציסטיק פיברוזיס (CF) היא מחלה תורשתית השכיחה באוכלוסייה הלבנה. היא מאופיינת כמחלה רב מערכתית ותסמניה שונים ומגוונים בין חולה לחולה. במחלה זו ישנה מעורבות של מערכת הנשימה, העיכול, העור והפוריות. המחלה מאופיינת במהלך כרוני מתקדם, כאשר חומרת המחלה הריאתית מכתיבה את איכות החיים ותוחלת החיים של הילד או הבוגר.

כיום, מדווחים ברחבי העולם כ- 60,000 חולי CF המאובחנים במחלה, מחציתם נמצאים בארה"ב. בישראל לבדה ידועים 540 ילדים ומבוגרים עם CF המטופלים ב- 6 מרכזים גדולים בבתי חולים שונים בארץ.

בעשורים האחרונים חלה התקדמות משמעותית באבחון המוקדם של מחלת ה-CF ובטיפול בה. הודות לכך, רבים מן הילדים מגיעים היום  לבגרות ומנהלים אורח חיים מלא.
הטיפול בחולה עם CF מורכב ודורש גישת צוות נרחבת רב תחומית ומקיפה לכל חולה בנפרד, לכן יש צורך בטיפול ומעקב קפדניים במרכזים. מבנה זה מאפשר למשפחות לנצל את המיומנות של מאגר המומחים ולקדם את איכות ותוחלת החיים של החולים כל שנה ושנה.

 אחד המאפיינים החשובים של המרכז שלנו הוא עבודת צוות רב מקצועי אשר כולל: 2רופאי ריאות ילדים מומחים ל- CF, רופא מומחה בגסטרואנטרולוגיה ותזונה בילדים, רופא גסטרואנטרולוג מומחה לבעיות כבד, אנדוקרינולוג מומחה לסכרת, רופא מומחה אוסטיאופרוזיס, 2 תזונאיות, פיסיותרפיסטית, עובדת סוציאלית, רוקחת קלינית, טכנאית מעבדה לתפקודי ריאה מזכירה ובת שרות לאומי. הצוות כולל גם מרפאה באומנויות, מורות למלאכה, מתנדבים ומתנדבות. את הטיפול מרכזת האחות של מרכז ה- CF . תפקיד האחות נבנה, התפתח והתאים עצמו לצרכים של המטופלים במרכז.

כאשר החולים מגיעים לביקורת הם מקבלים יעוץ מצוות אשר עובד במשולב ונותן מענה מיידי לצורכי המטופלים ובני משפחותיהם.
אנו מאמינים שבעבודה של צוות רב מקצועי כל אחד מחברי הצוות מסוגל להגיע לרמה המקצועית הטובה ביותר וכך ניתן לתת את הטיפול הטוב ביותר למטופלים ולשמש כמשאב מלמד, מדריך, תומך, מלווה ומעודד למטופלים ובני משפחותיהם.
ישיבת הצוות הרב מקצועי מתקיימת אחת לשבוע על מנת לשתף את כל חברי הצוות, ולגבש תכנית להמשך הטיפול בחולים.
אחת לחודש מתקיים סמינר לצורכי לימוד המועבר על ידי חברי הצוות הרב-מקצועי או מרצים אורחים בנושאים קליניים, או מדע בסיסי, הקשורים למחלה.

הטיפול ותדירות הביקורים במרכז

בעת האבחון החולים בדרך כלל מאושפזים לתקופה קצרה כדי לעבור הערכה
מקיפה ולקבל הדרכה להמשך טיפול נכון בבית. בהמשך, תדירות הביקורים
השגרתיים היא אחת לחודש עד חצי שנה בהתאם לצורך. חולים צעירים או חולים שמצבם הבריאותי מצדיק זאת מגיעים בתדירות גבוהה יותר לעתים פעם בשבוע ועם ההתייצבות במצבם הבריאותי תדירות הביקורים פוחתת. אנו ממליצים על ביקורים של פעם בחודש - חודשיים
כממוצע הרצוי.

בדיקות שגרתיות שמתבצעות במרכז
בכל ביקור של המטופל במרכז נעשות בדיקות הערכה ומעקב הכוללות הערכת המצב הנשימתי והתזונתי על ידי הצוות הרב תחומי. הבדיקות השגרתיות כוללות גובה,משקל,רמת רווי החמצן בדם (סטורציה), תרבית ליחה ותפקודי ריאה.

בדיקות דם כלליות נעשות  אחת ל- שישה חודשים ולפי הצורך.

צילום חזה, אולטרסאונד בטן,  סי.טי, ובדיקת העמסת סוכר החל מגיל 10 כמעקב אחת לשנה.

בדיקת צפיפות העצם אחת לשנתיים.

בדיקות  שניתן לבצע במרכז  לאבחון CF

§         תבחין זיעה

§          - Nasal Potential Difference (NPD) בדיקת פוטנציאל הממברנה ברירית האף המאפשרת לנו לאבחן חולים אשר תבחין הזיעה שלהם תקין או גבולי.

§       בדיקות גנטיות לנוכחות מוטציות ל  CF

§         בדיקות לאבחון  Allergic bronchopulmonary aspergillosis ABPA =. כתוצאה מנוכחות הפטרייה אספרגילוס פומיגטוס בריאות. בדיקת רגישות לפטרייה בעור ובדם.

§         בדיקת ויטמינים מסיסים בשומן A ו - E

§         IRT - Immunoreactive Trypsinogen בדיקה המספקת מידע לגבי תפקוד הלבלב.

§         רמת אלסטאזה בצואה

§         אסוף שומנים בצואה